что делать если пропали месячные у подростка в 14 лет

Причины задержек месячных у подростков

Пациенткам от 10 до 17 лет все медицинские услуги предоставляются — бесплатно.

Запись на консультацию, по телефону: +7(812) 644-57-57.

Одной из проблем, существенно усложняющих работу детского гинеколога, является позднее обращение к врачу при нарушениях менструального цикла, задержках или ненормального течения менструации у девочек-подростков.

До сих пор любые темы, касающиеся половой сферы, считаются в нашем обществе крайне интимными, закрытыми для обсуждения. Из-за этого многие девочки стесняются говорить о своих проблемах с родителями и даже с гинекологом. Отсутствие достоверной информации об особенностях месячных выделений заставляет некоторых из них проявлять чрезмерную тревожность и даже страх при наступлении менархе. Другие же, напротив, из-за неспособности оценить, насколько нормальны происходящие в организме изменения, не обращают внимания на негативные симптомы или надеются, что всё наладятся само собой.

Современные гинекологи считают месячные выделения одним из основных показателей, говорящих о состоянии здоровья женщины. Многие заболевания и патологические состояния приводят к задержкам, нарушению цикличности и возникновению других отклонений. Раннее обнаружение проблемы позволяет своевременно начать лечение и применять в дальнейшем профилактические меры, чтобы сдерживать развитие заболевания.

У большинства девочек первые менструации появляются в период между 12 и 14 годами. Однако на самом деле процесс полового созревания начинается на несколько лет раньше. Примерно с 8 лет в организме девочки начинает повышаться уровень специфических половых гормонов, под влиянием которых её тело понемногу начинает изменяться.

Трансформация затрагивает практически все органы и системы: расширяются тазовые кости, увеличивается толщина жировой прослойки, благодаря чему тело девочки-подростка приобретает женственную округлость, начинается развитие вторичных половых признаков.

Изменения происходят в определённой последовательности. Примерно в 9-10 лет начинают увеличиваться молочные железы, запускается процесс формирования их внутренней структуры, который продолжается около 6-7 лет и завершается примерно к 15-16-летнему возрасту. В этот же период у девочки появляются волоски на лобке, а затем и на других участках тела. Лишь спустя два-три года происходит первая менструация, дающая начало менструальным циклам.

Цикличность месячных выделений обусловлена определёнными физическими изменениями и колебаниями гормонального фона, которые подготавливают женский организм к наступлению беременности и вынашиванию ребёнка. Если в течение одного периода беременность не наступает, в организме происходит своеобразное обновление и возврат к исходному состоянию, т.е. менструация, дающая начало новому циклу.

Особенности месячных у девочек-подростков

Условной нормой детские гинекологи считают следующие показатели:

В течение первого года цикличность наступления месячных только устанавливается, поэтому небольшие задержки, колебания в их продолжительности и повторяемости не являются опасным отклонением. Родителям следует помнить, что на их регулярность и интенсивность могут оказывать влияние различные внешние факторы.

Из-за отсутствия чётких показателей нормы родители не всегда понимают, в каких случаях необходимо обратиться к детскому гинекологу.

Основные признаки для обращения к врачу:

Если у девочки появился хотя бы один из перечисленных признаков, её обязательно нужно показать врачу.

Почему происходят задержки и нарушается цикличность менструаций у девочек

Если менструальный цикл нестабилен, на его колебания могут оказывать влияние следующие факторы:

В любом из перечисленных случаев возможны задержки и нарушение менструального цикла. При их появлении необходимо как можно скорее посетить детского гинеколога, чтобы установить причину патологии и начать её лечение.

Обратитесь в наш медицинский центр, чтобы получить консультацию квалифицированного гинеколога, специализирующегося в лечении детей и подростков. У нас можно сделать любые анализы, которые необходимы для диагностики заболевания, пройти УЗИ и другие виду исследований.

Негативное влияние стрессов на месячные циклы девочек-подростков

В подростковом возрасте нервная система девочки, как правило, не отличается высокой стабильностью и подвержена высоким нагрузкам. Протекающая в организме гормональная перестройка способствует возникновению сильных эмоциональных колебаний. Стрессовое состояние могут вызывать даже незначительные или обыденные, с точки зрения взрослого человека, события, что не отменяет необходимости бороться с этим явлением.

Чаще всего в роли стрессогенных факторов выступают следующие проявления.

Родителям следует избегать обстоятельств, способствующих формированию стрессовых ситуаций. Детская психика чрезвычайно ранима, и последствия душевных травм нередко проявляются через разнообразные физические недомогания, в том числе в виде нарушений развития репродуктивной функции.

Дело в том, что стрессовое состояние сопровождается повышением выработки пролактина – гормона, который обычно вырабатывается в больших количествах во время беременности и кормления грудью.

Одной из важнейших функций пролактина в организме женщины является управление выработкой прогестерона – гормона, регулирующего протекание менструального цикла в его второй, завершающей фазе. Кроме того, пролактин оказывает регуляторное действие на клетки щитовидной железы. Чем выше в организме уровень пролактина, тем больше угнетается секреция гормонов в щитовидной железе. Одновременно пролактин ухудшает прохождение сигналов между щитовидной железой и гипофизом, результатом чего становится повышение выработки тиреотропного гормона. Высокий уровень ТТГ способствует развитию нарушений менструального цикла, как правило, приводя к задержке. Если уровень пролактина поддерживается стабильно высоким в течение длительного времени, результатом становится полное прекращение месячных, или аменорея.

Ещё одним негативным проявлением стресса является повышение активности ещё одного гормонопродуцирующего органа – коры надпочечников. Происходит увеличение выработки кортизола – гормона, который тоже воздействует на менструальный цикл и на общий обмен веществ. Следствием чрезмерной выработки кортизола нередко становится увеличение жировой прослойки, ухудшение состояния кожи, а также гирсутизм – активизация роста волос на теле. Месячные становятся нерегулярными и приводит к задержкам. Если состояние не улучшается в течение длительного времени, результатом может стать бесплодие.

Как бороться со стрессами у подростков

Поскольку влияние стрессов на развитие репродуктивной системы девочек чрезвычайно велико, разумные и ответственные родители должны сделать всё, от них зависящее, чтобы минимизировать опасность их возникновения.

Что делать при задержках и нарушениях месячного цикла

Первым этапом после обращения к детскому гинекологу, как правило, становится тщательное обследование юной пациентки. Оно включает:

Перечисленные меры позволяют определить причину дерегуляции менструального цикла. Если проблема возникла из-за ухудшения работы щитовидной железы, врач назначает гормональную терапию. В ходе лечения проводится ежемесячный контроль уровня гормонов. Нарушения, возникшие из-за недостатка витаминов, устраняют при помощи сбалансированной диеты и поливитаминов, в частности, Е и группы В.

Источник

Что делать если пропали месячные у подростка в 14 лет

Спектр врачебного вмешательства при репродуктивной патологии в подростковом возрасте весьма широк: от простой разъяснительной беседы до обследования по поводу сложного эндокринного заболевания. Репродуктивная патология обычно так или иначе связана с менструациями и проявляется их отсутствием, нерегулярностью или болезненностью. Сопутствующие медицинские или социальные проблемы, например расстройства пищевого поведения, существенно влияют на постановку диагноза и лечение основного заболевания. В этой главе речь идет о нарушениях работы репродуктивной системы у подростков. Многие заболевания, о которых говорится здесь, освещены более подробно в других главах, посвященных именно этим заболеваниям. В задачи авторов входило обсуждение специфических аспектов этой патологии в подростковом возрасте.

Жалобы на нарушения менструального цикла очень распространены среди подростков. Однако из-за смущения, страха или отсутствия необходимых знаний многие подростки не обращаются за консультацией к гинекологу. Вероятность того, что эти нарушения вызваны серьезной гинекологической патологией, достаточно мала. Посещение предоставляет врачу возможность дать пациентке знания и поддержку.

Частота дисменореи у подростков представляется довольно значительной и недооценивается или игнорируется организациями, предоставляющими медицинские услуги. В исследовании, где принимали участие 2699 практически здоровых девочек-подростков, дисменорея зарегистрирована в 59,7% случаев. Авторы подчеркивают, что распространенность дисменореи с возрастом увеличивается: с 39% среди 12-летних до 72% среди 17-летних подростков. В крупном шведском эпидемиологическом исследовании подростков с дисменореей у 15% девушек возникали проблемы, нарушающие их повседневную деятельность, вследствие тяжелой дисменореи.

Несмотря на то, что тяжесть клинических проявлений дисменореи вынуждала около 51% исследуемых хотя бы 1 раз пропустить занятия в школе или не выйти на работу, рассказать об этой проблеме своему врачу смогли только 30%. Таким образом, мы видим, что, несмотря на высокую распространенность дисменореи среди подростков, обращаются за медицинской помощью лишь немногие.

Необходимо выяснить, когда боли начинаются, сколько длятся и какова их интенсивность. Обычно в первый день менструации начинаются спастические боли. Средняя продолжительность периода дисменореи составляет 2 дня. Как правило, интенсивность болей снижается после 3-го дня менструального кровотечения. Возможны сопутствующие симптомы: тошнота, рвота, боль в пояснице, головные боли, диарея, головокружение, реже обмороки.

Тяжесть дисменореи имеет тенденцию возрастать с увеличением продолжительности менструаций. Некоторые особенности анамнеза могут направить диагностический поиск по тому или иному пути. К примеру, наличие эндометриоза у родственников повышает вероятность этого заболевания у пациентки. Начало болей с менархе при нарастании их в последующие месяцы может указывать на обструктивную патологию производных мюллеровых протоков.

Если при физикальном обследовании выявлена болезненность при смещении шейки матки, объемные образования в области придатков, увеличение размеров матки, возрастает вероятность инфекционного заболевания органов таза или эктопической беременности. Если девушка никогда не жила половой жизнью, а результаты исследования практически соответствуют норме, показано УЗИ. Лапароскопия нужна лишь в случае явного подозрения на вторичную дисменорею или при безуспешности медикаментозного лечения первичной дисменореи.

Патогенез дисменореи у подростков

Высвобождение простагландина F2a (ПГТ2а) секреторным эндометрием приводит к сокращениям миометрия и в последующем первичной дисменорее. Во многих исследованиях подтверждено повышение содержания ПГТ2a в менструальном отделяемом и ткани эндометрия у женщин с дисменореей по сравнению с женщинами, не страдающими дисменореей. Выброс простагландинов в циркулирующую кровь, происходящий обычно в течение первых 48 ч от начала менструации, обусловливает появление некоторых сопутствующих дисменорее симптомов: тошноты, головной боли, рвоты и диареи.

Матка способна синтезировать и метаболизировать лейкотриены. У взрослых женщин с дисменореей отмечают повышение количества лейкотриенов в мио- и эндометрии. Достоверно значимое повышение содержания лейкотриенов ЛТС4 и ЛТD4 было отмечено в менструальной крови у женщин с первичной дисменореей по сравнению со здоровыми женщинами. Эти мощные вазоконстрикторы и медиаторы воспаления могут вносить свой вклад в клиническую картину дисменореи.

Лечение дисменореи у подростков

Многие подростки занимаются самолечением, но, как правило, в субтерапевтических дозах. Малые дозы безрецептурных нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) используют, но в сочетании с местным теплолечением, лечебной гимнастикой и фитотерапией. НПВС уменьшают синтез простагландинов, ингибируя циклооксигеназу. Во многих исследованиях показано, что НПВС уменьшают выраженность симптомов дисменореи. Преимуществ каких-либо определенных НПВС перед другими не выявлено.

Если НПВС неэффективны, средствами второго ряда становятся гормональные контрацептивы. Уменьшая рост эндометрия, пероральные контрацептивы снижают синтез простагландинов и лейкотриенов. В менструальном отделяемом женщин, принимающих пероральные контрацептивы, отмечено снижение содержания простагландинов по сравнению с женщинами с дисменореей, не использующими эти средства.

Есть убедительные доказательства того, что у подростков, принимающих пероральные контрацептивы, реже возникает дисменорея. Свойством ингибировать овуляцию и вызывать атрофию эндометрия обладает депо-препарат медроксипрогестерона ацетата (ДМПА), поэтому его можно назначать подросткам для облегчения симптомов дисменореи. Однако длительное применение этих препаратов ограничено возможным развитием побочных эффектов, в том числе остеопороза.

На проявления дисменореи может влиять диета. В проспективном рандомизированном двойном слепом перекрестном исследовании 42 подростка в возрасте от 15 до 18 лет получали плацебо или рыбий жир в течение 2 мес. В группе, получавшей рыбий жир в виде пищевых добавок, отмечено существенное уменьшение проявлений дисменореи. По результатам этого исследования было сделано предположение, что добавление в рацион жирных кислот омега-3 может уменьшать проявления дисменореи у подростков. Считают, что жирные кислоты омега-3 предотвращают образование более мощных простагландинов и лейкотриенов, способных вызывать вазоконстрикцию и сокращения миометрия.

Видео физиология менструального цикла

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Аменорея у девушек-подростков: причины, диагностика

Рассмотрены основные причина аменореи у девушек-подростков, определен комплекс диагностических мероприятий, проводимых при ювенильной аменорее.

Main reasons of amenorrhea in teenage girls were considered, complex of diagnostic measures taken under juvenile amenorrhea, was defined.

Аменорея (нарушение менструального цикла) в подростковом возрасте может быть следствием различных причин. Многообразие этиологических и патогенетических факторов вызывает трудности в ее диагностике, а следовательно, в лечении.

Формирование внутренних и наружных гениталий женского фенотипа во время внутриутробного развития является базовым и не требует активного гормонального влияния. Окончательное становление признаков, присущих женскому организму, происходит в период полового созревания и уже зависит от женских половых гормонов.

У эмбриона женского пола образование яичников происходит на 20-й неделе внутриутробного развития. К 8–13 неделе в корковом слое яичников выявляются ооциты — герминативные клетки. Комплекс ооцитов и окружающих их веретенообразных, отделенных от стромы клеток называют примордиальным фолликулом. К 5–6 месяцу гестации из веретенообразных клеток формируется гранулезная ткань вокруг ооцита, образуется первичный фолликул. К 7-му месяцу эмбрионального развития формируется антральный фолликул. Одновременно в яичниках происходит процесс атрезии фолликулов. К моменту завершения пубертата в яичнике остается 2–4 млн фолликулов [1].

Гипоталамо-гипофизарно-гонадная регуляция половой функции осуществляется по принципу обратной связи и имеет волнообразный характер. Высокий уровень гонадотропинов у плода отмечается в середине беременности, и далее следует прогрессивное снижение к концу ее. В первые месяцы постнатального периода содержание гонадотропинов у девочек вновь повышается и снижается к двум годам. С этого времени до пубертата показатели гонадотропинов и эстрогенов очень низкие.

Повышение гонадотропных гормонов к пубертатному возрасту вызывает активный рост фолликулов, однако одновременно сохраняется интенсивная атрезия их.

Начало пубертата у девочек происходит при достижении ими II стадии развития молочных желез (по Таннер). У девочек это проявляется уплотнением железистой ткани под областью ареолы и пигментацией околососковой области молочной железы. Через 3–6 месяцев фиксируется лобковое оволосение, а через 1–1,5 года — подмышечное, которое, как правило, предшествует первой менструации (менархе).

По мере ускорения роста увеличивается объем яичников (с 1 см 3 до 8 см 3 ), размеры матки. В период, предшествующий менструации, визуализируется эндометрий, яичники могут иметь мультикистозное строение.

Первый менструальный цикл указывает на способность женского организма к репродуктивной деятельности. В европейской популяции средний срок наступления менархе составляет 12,8 ± 1 год. Время наступления пубертата зависит от многочисленных генетических и средовых факторов [2].

Менструальный цикл состоит из фаз, во время которых происходят изменения в яичниках и эндометрии матки. Началом цикла — фолликулярная фаза — считается первый день менструации. Эта фаза в среднем продолжается 14 дней. В этот период увеличивается секреция фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в гипофизе, а в доминантном фолликуле яичника (граафов пузырек) — количество эстрадиола. В конце этой фазы происходит пиковый выброс лютеинизирующего гормона (ЛГ), который стимулирует разрыв фолликула и выброс зрелой яйцеклетки. Фаза овуляции протекает около трех дней и сопровождается снижением уровня ФСГ и ЛГ в организме.

За этим следует лютеиновая фаза, во время которой зрелый фолликул спадается и трансформируется в желтое тело. Последний выделяет прогестерон, эстрадиол, андрогены. Она продолжается в среднем 14 дней.

С фазностью секреции стероидов происходят изменения в наружных слоях эндометрия. В фолликулярную фазу железистая ткань эндометрия пролиферирует и активно секретирует, готовясь к имплантации оплодотворенной яйцеклетки. Если беременность не наступает, желтое тело атрофируется. Снижается уровень прогестерона, что приводит к омертвлению слизистой эндометрия и отторжению его. Начинается новый менструальный цикл.

Основные причины аменореи [3]

В клинике чаще встречаются конституциональные и функциональные формы аменореи.

Функциональная задержка полового развития

Конституциональная задержка полового развития (КЗПР). Первичная аменорея может быть одним из симптомов КЗПР. В этом случае позднее менархе могло быть у матери, запоздалое половое развитие у отца и у других ближайших родственников.

Природа функциональной задержки пубертата остается неясной. Ключевым условием запуска пубертата является импульсный характер секреции ЛГ-РГ, который активирует выброс гонадотропинов. Важную роль в этом принимают ЦНС и подкорковые структуры, которые могут приводить к поздней активации данного механизма.

Девушки отстают в росте от своих сверстниц. Пубертатный скачок растянут во времени (от 14 до 18 лет). Масса тела соответствует фактическому росту. Внешний вид — инфантильный. Костный возраст отстает от паспортного на 2–3 года. Наружные и внутренние гениталии соответствуют биологическому возрасту.

При длительной задержке полового созревания могут формироваться евнухоидные пропорции тела. Особенно часто это наблюдается у подростков с ожирением.

Чрезвычайно важным симптомом, сопровождающимся КЗПР, является снижение костной плотности и снижение ее минерализации. Позднее менархе у девочек-подростков является фактором риска развития остеопороза.

Нервная анорексия. Одним из симптомов нервной анорексии является первичная аменорея. Нервная анорексия преимущественно встречается у девочек пубертатного возраста и в постпубертатном периоде. Больные отказываются от еды или после принятой пищи искусственно вызывают рвоту, принимают слабительные и клизмы. У них формируется патологическая убежденность в избыточности веса и навязчивое желание похудеть. Отказ от приема пищи приводит к выраженному похуданию вплоть до кахексии и различным соматоэндокринным расстройствам. Из клинических симптомов можно отметить приступы гипогликемии. Кожа сухая, тургор снижен, боли в животе, быстрая смена настроения [4].

Нервная анорексия характеризуется резким снижением секреции гонадотропных гормонов за счет уменьшения частоты и амплитуды импульсного выделения ЛГ, а также ослаблением активности гонадотропного рилизинг-гормона, что приводит к нарушению менструальной функции. Наряду со снижением секреции гонадотропных гормонов происходит нарушение метаболизма половых гормонов, проявляющееся гипоэстрогенемией. Имеющиеся при нервной анорексии сдвиги в метаболизме эстрогенов, по всей вероятности, неспецифичны и связаны с изменением массы тела или характера питания. Именно гипоэстрогенное состояние у пациенток с нервной анорексией лежит в основе их предрасположенности к остеопорозу. Его тяжесть определяется длительностью гипоэстрогенемии. В связи с нарушениями метаболизма гонадотропных и половых гормонов пациенты с нервной анорексией в гормональном плане как бы возвращаются к препубертатному состоянию. При этом нарушение репродуктивной функции следует рассматривать как защитную реакцию в условиях пищевого дефицита и психических нагрузок. Потому для восстановления возрастной секреции гонадотропного рилизинг-гормона требуется достижение идеальной массы тела и ликвидация психического стресса. Наряду с гипоэстрогенемией нервная анорексия характеризуется повышением в крови кортизола (гормона надпочечников) с выделением его избыточного количества с мочой, а также снижением гормонов щитовидной железы — тироксина (Т4) и трийод­тиронина (Т3). Имеющая место при нервной анорексии недостаточная калорийность питания может обусловить повышение уровня гормона роста (ГР). Заболевание связывают с патологическим формированием личности, либо оно является одним из проявлений шизофрении.

Большинство пациенток обращаются к врачу еще до развития тяжелых нарушений питания. В таких случаях излечение может наступать спонтанно, без врачебного вмешательства. Если все же пациенты нуждаются в медицинской помощи, то она традиционно включает психоанализ, психотерапию, инструктаж членов семьи и принудительное кормление девушек. Независимо от применяемых методов лечения состояние большинства больных улучшается и масса их тела увеличивается. Регулярные физические нагрузки резко повышают уровень эстрогенов, что позитивно отражается не только на менструальной функции, но и на плотности костной ткани [5].

Однако бывают ситуации, когда нервная анорексия угрожает жизни пациенток. В тяжелых случаях, когда масса тела уменьшается на 40% и более, требуется немедленное принудительное парентеральное кормление (внутривенное введение глюкозы и белково-жировых растворов).

Аменорея может возникнуть у девочек также при высокой физической нагрузке, не соответствующей физическим возможностям: занятия спортом, танцы и др.

Гиперпролактинемия. Причиной аменореи может быть гиперпролактинемия. Секреция пролактина регулируется гипоталамусом, который вырабатывает пролактолиберин и пролактостатин (дофамин). Кроме того, тиреотропный гормон (ТТГ) и вазоактивный интестинальный пептид стимулируют секрецию пролактина.

Патогенез гипогонадизма при гиперпролактинемии обусловлен, прежде всего, подавлением импульсной секреции ЛГ-РГ, избытком пролактина и отрицательным влиянием на процессы стероидогенеза в гонадах. Нарушение гипоталамической регуляции секреции пролактина — снижение дофаминергического влияния или усиление продукции пролактолиберина — приводит к гиперплазии лактофоров гипофиза с возможным развитием микро- и макроаденом.

Самый ранний симптом гиперпролактинемии — нарушение менструальной функции, что является поводом для обращения пациенток к врачу. Обследование позволяет в некоторых случаях выявить аденому гипофиза еще на стадии микроаденом. Пролактиномы, по данным детской клиники Эндокринологического научного центра РАМН (Москва), составляют 22% от диагностированных аденом гипофиза [2]. Чаще они выявлялись у девочек в период пубертата и проявлялись в виде синдрома первичной аменореи.

Гиперпролактинемия встречается при опухолевых заболеваниях гипоталамуса и гипофиза, повреждении ножки гипофиза, синдроме «пустого турецкого седла», а также травмах и воспалительных процессах основания черепа.

Первичная аменорея как следствие гиперпролактинемии встречается при некоторых эндокринных заболеваниях: первичном гипотиреозе, гигантизме, врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН). Гиперпролактинемия на фоне гипотиреоза развивается в ответ на снижение уровня тиреоидных гормонов и повышение секреции тиреолиберина. Учитывая, что тиреолиберин является одним из основных факторов, стимулирующих как секрецию пролактина, так и ТТГ, повышение его концентрации приводит к гиперсекреции этих двух гормонов. Причиной гигантизма может быть смешанная аденома, секретирующая не только соматотропный гормон, но и пролактин.

Терапия данной группы пациенток должна быть направлена на адекватное лечение основного заболевания, которое нормализует секрецию пролактина, а следовательно, приводит к нормализации менструального цикла [6].

Врожденные или приобретенные аномалии ЦНС и гипоталамо-гипофизарных структур, вызывающие нарушения секреции ЛГ-РГ или гонадотропинов

Синдром Кальмана, впервые описанный в 1944 году, характеризуется гипогонадотропным гипогонадизмом и аносмией (отсутствием обоняния). Встречается в виде спорадических и семейных случаев. Было установлено, что заболевание обусловлено селективной недостаточностью гонадолиберина. В настоящее время выявлен ген, ответственный за нарушение транслокации нейронов, секретирующих гонадолиберин.

У девочек наблюдается минимальное развитие вторичных половых признаков и первичная аменорея. Телосложение обычно евнухоидного типа, размах рук превышает рост пациентки на 5 см и более. Несмотря на задержку созревания скелета, скорость линейного роста обычно нормальная (за исключением отсутствия отчетливого «пубертатного рывка»). Конечный рост больных не страдает, так как зоны роста остаются открытыми до 18 лет и более. Что касается аносмии, больные могут даже не отдавать себе отчет в том, что она у них имеется. Аносмия является следствием гипоплазии или аплазии обонятельных луковиц и ольфакторного тракта. С этим синдромом могут сочетаться и другие врожденные аномалии развития (сенсорная глухота, брахидактилия, атрофия зрительных нервов, подковообразная почка).

Содержание гормонов гипофиза, за исключением гонадотропинов, нормальное. Базальный уровень ФСГ и ЛГ снижен. У большинства полностью отсутствует пульсирующая секреция ЛГ. На введение люлиберина гонадотрофы не отвечают выбросом ЛГ, и он остается на допубертатном уровне, также как и половые стероиды.

Адипозо-генитальная дистрофия (синдром Пехранца–Бабинского–Фрелиха). Заболевание связывают с поражением гипоталамо-гипофизарной системы различного генеза, следствием чего является неконтролируемое ожирение в 6–7 лет и гипогонадотропный гипогонадизм в пубертатный период. Помимо ожирения у девочек в 14 лет отсутствуют менструации. Наружные и внутренние гениталии имеют допубертатные размеры. Костный возраст отстает от паспортного.

У девочек-подростков недостаточно развиваются молочные железы. Волосяной покров на лобке и в подмышечных впадинах скудный.

Интеллект соответствует возрасту.

Синдром Лоренса–Муне–Барде–Бидля. Наследственное заболевание, характеризующееся гипогенитализмом, ожирением, пигментной дегенерацией сетчатки, умственной отсталостью и полидактилией. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. В настоящее время известно 18 генов, мутация которых может приводить к развитию синдрома. Базовым признаком этого заболевания является пигментный ретинит, полидактилия. Встречаются также аномалии развития внутренних органов: пороки сердца, почек. В гонадах выявляют склероз, гиалиноз.

Ожирение, появляющееся на 1–2 году жизни, быстро прогрессирует. Органи­ческие признаки поражения ЦНС проявляются в виде экстрапирамидных расстройств, судорог, грубой умственной отсталости.

Прогноз неблагоприятный. Больные умирают от сопутствующих заболеваний или почечной недостаточности. Вероятность повторного рождения больного ребенка составляет 25%. Предполагается, что при синдроме Лоренса–Муне–Барде–Бидля первичная аменорея связана с нарушением продукции гонадотропин-релизинг-гормона [7].

Пороки развития гонад

Синдром Шерешевского–Тернера (СШТ) — хромосомное заболевание, обусловленное полной или частичной Х-моносомией. Встречается с частотой 1:2000–1:4000 новорожденных девочек. Отсутствие одной Х-хромосомы приводит к нарушению превращения первичных гонад в яичники. Доказано, что для нормального развития яичников и образования примордиальных фолликулов необходимы две Х-хромосомы.

Гонады при этом синдроме представляют собой недифференцированные соединительнотканные тяжи. В связи с этим у 95% подростков выявляется половой инфантилизм. Дисгенетичные яичники недостаточно продуцируют половые стероиды. У больных с СШТ матка и влагалище сформированы правильно, но возможна гипоплазия малых и больших половых губ. В период пубертата вторичные половые признаки отсутствуют: молочные железы не развиты. Лобковое и подмышечное оволосение скудное. Характерна первичная аменорея. Овариальная недостаточность сопровождается повышением уровня ФСГ и ЛГ.

Типичным для СШТ является низкорослость (рост не превышает 135–145 см) и короткая шея с крыловидными складками. Изменения скелета проявляются в виде вальгусной деформации конечностей, укорочения шейных позвонков, недоразвития лицевого скелета и высокого неба.

Более чем у 30% пациентов выявляют пороки сердца, почек, органов зрения.

Диагностика СШТ основывается на обнаружении кариотипа 45 ХО или мозаичного варианта 45 Х/46 ХХ.

Чаще всего патология до пубертатного периода не диагностируется.

В пубертатный период подростки отстают в половом развитии: не развиваются молочные железы, отсутствуют менструации, но эти больные имеют нормальный или несколько повышенный конечный рост. Оволосение, лобковое и подмышечное, которое зависит от гормонов надпочечников, выражено слабо. При обследовании выявляется повышение ЛГ и ФСГ, снижение уровня половых стероидов в сыворотке крови [8].

В пубертатный период рекомендуется заместительная терапия эстрогенами. Дисгенетичные гонады следует удалить.

Синдром резистентных яичников (дефект рецепторов ЛГ). Инактивирующая мутация гена-рецептора ЛГ приводит к блокаде ЛГ-воздействия на клетку. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Формирование внутренних и наружных гениталий соответствует женскому типу. Пубертат может начинаться в обычные сроки. Но менструации приходят поздно и скудные. У части девочек может наблюдаться первичная аменорея. Основным симптомом резистентных яичников является отсутствие овуляции и бесплодие.

При обследовании регистрируют резкое увеличение уровня ЛГ, умеренную гипоэстрогенемию (у девочек основным стимулятором секреции эстрогенов является ФСГ, а в овуляции главная роль принадлежит ЛГ). При ультразвуковом исследовании не выявляют каких-либо специфических изменений.

Дефицит фермента Р450с17. Этот фермент необходим для синтеза кортизола и андрогенов (дегидроэпиандростерон и андростендион). Фермент Р450с17 кодируется геном CYP17. Мутация этого гена приводит к блокаде биосинтеза кортизола в надпочечниках и половых стероидов в надпочечниках, яичниках и тестикулах. У лиц с мужским кариотипом инактивирующая мутация этого гена приводит к выраженным проявлениям гермафродитизма, т. е. отсутствие половых стероидов ведет к феминизации строения наружных гениталий, глюкокортикоидной недостаточности, повышению артериального давления, вызванному избыточной секрецией минералкортикоидов. Внутренние половые органы не дифференцированы.

Дефект этой ферментной системы в пубертатном периоде проявляется картиной гипогонадизма, а следовательно, у девочек-подростков отсутствует менархе.

Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса). Частота встречаемости составляет 1:5000. Заболевание обусловлено нарушением действия тестостерона в тканях-мишенях, к которым, прежде всего, относятся ткани урогенитального синуса. Все больные с этим синдромом имеют мужской генотип (46 XY) и женский фенотип.

У больных в эмбриональный период гонады не трансформируются в нормальные тестикулы, продуцирующие тестостерон, но клетки Сертоли секретируют достаточное количество антимюллерова гормона, который способствует регрессу Мюллеровых протоков.

Наружные гениталии сформированы по женскому типу. Гонады располагаются в брюшной полости или в паховых каналах. До пубертатного периода диагноз ставится случайно, в связи с операцией по поводу паховой грыжи, где обнаруживаются неразвитые атрофичные тестикулы.

В пубертатный период формируется женский фенотип, хорошо развиты молочные железы, оволосение в лобковых и подмышечных областях отсутствует. В это время поводом для обследования является «первичная аменорея».

Конечный рост у этих пациентов выше среднего. Внутренние «женские» половые органы — матка, фаллопиевы трубы, верхняя часть влагалища — отсутствуют.

В крови выявляются высокие показатели тестостерона и эстрадиола. Повышение эстрадиола, достаточного для реализации женского фенотипа, связано с периферическим превращением тестостерона в эстрогены.

Атрофичные тестикулы, которые склонны к озлокачествлению, следует удалять. Начиная с пубертата, проводят заместительную терапию женскими половыми гормонами.

Дефицит ароматазы. Ароматаза — фермент, необходимый для превращения тестостерона в эстрадиол (Э2) и андростендиона в эстрон (Э1).

Дефицит ароматазы у девочек приводит к отсутствию эстрогенозависимых признаков полового созревания и появлению симптомов андрогенизации.

У новорожденных девочек (ХХ) отмечаются симптомы вирилизации наружных гениталий (гипертрофия клитора, сращение лабиального шва).

В пубертатном периоде у девочек с дефицитом ароматазы отсутствуют увеличение молочных желез и менструальная функция. Симптомы вирилизации усиливаются. В яичниках наблюдаются поликистозные изменения.

При лабораторных исследованиях выявляются высокие уровни тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и его сульфата. Уровень эстрогенов значительно снижен. Гонадотропные гормоны повышены. При генетических исследованиях обнаруживается мутация гена ароматазы CYP19.

Терапия эстрогеном оказывает положительное влияние на развитие молочных желез и появление менархе.

Синдром Штейна–Левенталя (склерокистоз яичников, поликистоз яичников). Заболевание, в основе которого лежит процесс кистозной дегенерации яичников. Характеризуется олиго- или аменореей, избыточной массой тела, гирсутизмом, акне, алопецией, увеличенными, поликистозно измененными яичниками и ановуляторными циклами [9].

Патогенез синдрома окончательно не выяснен. Встречается у 1,4–2,5% обследованных по поводу аменореи девушек. Современные данные говорят о том, что в формировании синдрома поликистозных яичников (СПКЯ) участвуют несколько факторов. Это нарушение секреции половых стероидов в яичниках, нарушение в системе гипоталамус–гипофиз–яичники, нарушение синтеза андрогенов в надпочечниках, яичниках, рецепторные нарушениях в клетках эффекторов для этих гормонов, участвующих в реализации биологических эффектов. Определенный вклад в развитие СПКЯ вносит инсулинорезистентность, которая связана с нарушением действия инсулина как на рецепторном, так и пострецепторном уровнях, а также с гиперпролактинемией.

Заболевание выявляют в период пубертата в связи с нарушением менструального цикла (первичной или вторичной аменореей). Одновременно развиваются гирсутизм различной степени выраженности. Оволосение может быть над верхней губой, вокруг сосков молочных желез, вдоль белой линии живота, на бедрах. У большинства больных имеется различной степени выраженности ожирение. Наружные гениталии сформированы по женскому типу. Лишь у некоторых больных повышенные андрогены вызывают увеличение клитора.

Подтверждает диагноз увеличение почти в 2 раза ЛГ, при нормальном или даже сниженном уровне ФСГ. Соотношение ЛГ/ФСГ всегда увеличено. У половины больных увеличено содержание тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата, у трети — пролактина. Проведение пробы с гонадолиберином вызывает гиперергическую реакцию с резким повышением ЛГ и отсутствием реакции со стороны ФСГ. Динамическое исследование гормонов ЛГ, ФСГ, эстрогена, прогестерона выявляет монотонные показатели, что подтверждает отсутствие повышения ректальной температуры. Это свидетельствует об ановуляторных циклах.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) яичники увеличены в размере, капсула плотная, строма хорошо определяется, обнаруживаются многочисленные кисты.

Пороки развития наружных и внутренних гениталий

Синдром Майера–Рокитанского–Кюстнера встречается с частотой 1:4500 новорожденных девочек. Бывают спорадические и семейные случаи. Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Впервые заболевание может выявиться при обследовании полово­зрелых девушек в связи с первичной аменореей. Синдром характеризуется врожденной аплазией матки и верхней трети влагалища у пациентов с женским фенотипом и с кариотипом 46ХХ. Исследование с помощью УЗИ определяет отсутствие матки и ее придатков или их рудименты. Яичники обычных размеров. Содержание половых стероидов и гонадотропных гормонов в крови нормальное. Этот синдром может сочетаться с врожденными пороками почек, сердца, аномалиями скелета.

Ложная аменорея связана с аномалиями развития внутренних и наружных гениталий.

Аменорея может развиваться при наличии хорошо развитых яичников, матки и нормально протекающих в них изменений. Этот вид аменореи наблюдается при атрезии влагалища, зарастании маточного зева в результате воспалительных изменений, полностью заращенной девственной плевы. В клинике отмечают циклические боли в низу живота, пояснице. При ректальном исследовании можно выявить гематокольпос, гематометру. Эти изменения могут рассасываться перед следующей менструацией. Лечение хирургическое.

Итак, в комплекс диагностических мероприятий при ювенильной аменорее следует включать измерение роста, массы тела, соотношение верхнего и нижнего сегмента тела, рентгенографию черепа, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию головного мозга, исследование костного возраста (рентгенографию кисти для оценки точек окостенения и зон роста), определение кариотипа, анализ крови на гормоны: уровень кортизола, тестостерона, дегидроэпиандростерона сульфата, эстрадиола, пролактина, прогестерона, ЛГ, ФСГ, ТТГ, Т3, Т4, ГР.

Необходимо УЗИ органов малого таза: определение степени развития матки, яичников, наличие полостных фолликулов в них. Исследование глазного дна, полей зрения проводится для уточнения состояния оптико-хиазмальной области.

Литература

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
А. Г. Зубовская

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова, Москва

Источник